Пороки сердца

Пороками сердца называют аномальное строение его структур — магистральных сосудов, камер или клапанов. Эти патологии бывают как врожденными, так и приобретенными. Врожденные пороки являются следствием нарушений в процессе развития плода.

Следствием развития этой группы патологий является дисфункция сердца и гипоксия (кислородное голодание) всех систем, органов и тканей. В перспективе у пациента может развиться сердечная недостаточность, влекущая за собой множество осложнений.

Обратите внимание: Врожденные пороки сердца (ВПС) на данный момент диагностируются примерно у 5-6 новорожденных из 1000. Приобретенные клапанные патологии выявляются у 0,5-4,5% популяции. В нашей стране ежегодно появляются на свет до 10-20 тысяч детей с пороками, но благодаря развитию кардиохирургии до 90% из них сегодня доживают до взрослого возраста и ведут полноценную жизнь.

Причины

Наше сердце выполняет функции насоса. Его бесперебойная работа зависит от состояния клапанов. Они пропускают кровь в фазе систолы (сокращения) в нужном направлении и препятствует ее току в обратном направлении в фазе диастолы.

Если функциональность сердечных клапанов по какой-то причине нарушена, то и работа сердца в нормальном режиме становится невозможной. На сегодняшний момент описано более полутора сотен разного нетипичного строения сердца.

У грудничков и детей раннего возраста чаще других диагностируются дефект между камерами — межпредсердной и межжелудочковой перегородками. Данные аномалии нередко сочетаются с дефектами клапанов и (или) магистральных сосудов.

Встречается и такой порок сердца, как измененный аортальный клапан, через который кровь поступает в аорту. В норме у него три створки, а при патологии — две. Эта патология часто не дает о себе знать у ребенка младенческого возраста, проявляясь только у взрослых, нередко — случайно, в ходе диспансеризации.

Причины пороков сердца:

1. генетически обусловленные (отягощенная наследственность, хромосомные и генные мутации);
2. экологические (внешние факторы: токсические вещества, ионизирующее излучения);
3. инфекционные заболевания (грипп, другие ОРВИ, энтеровирус);
4. ревматическая лихорадка (ревматизм);
5. аутоиммунные заболевания;
6. воспалительные процессы, например, эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
7. хронические соматические заболевания (атеросклероз, ИБС, сахарный диабет и пр.);
8. травмы (редко).

Среди факторов риска называют системные хронические заболевания, поражающие соединительную ткань. Процент заболеваемости у детей повышается при наличии у матери СКВ (системной красной волчанки), также приема в период беременности спиртного, никотина, наркотиков и транквилизаторов.

Важно: Чаще выявляются аортальный стеноз и митральная недостаточность. И гораздо реже диагностируются патологии трехстворчатого (трикуспидального) клапана и клапана легочной артерии.

Манифестация (проявление) патологии клапана может случиться в любом возрасте и чаще всего обусловлена сопутствующими (коморбидными) заболеваниями — атеросклерозом, ИБС, гипертонической болезнью, ревматизмом, системными заболеваниями и травмами. Патология клапанов нарушает их функциональную активность, приводит к гипертрофии миокарда и ухудшает гемодинамику во всем организме.

Классификация

В нашем организме кровь, бедная кислородом, отдавшая его всем тканям,

проходит через правое предсердие, затем через правый желудочек в легочную артерию, а оттуда поступает в легкие. Это «малый круг кровообращения» (его называют лёгочным). В легких она отдает углекислый газ,  вновь насыщается кислородом и проходит уже в левое предсердие и желудочек. Оттуда обогащенная кислородом кровь поступает в аорту и кровеносные сосуды меньшего калибра. Это так называемый «большой круг кровообращения».

Кроме деления на врожденные и приобретенные, в современной кардиологии  по признаку смешивания артериальной крови и венозной крови принято рассматривать пороки белого и синего цвета (цианотические). В первом случае венозная кровь не перемешивается с артериальной. Во втором есть тенденция к смешиванию, и попавшая в артериальное русло венозная кровь обуславливает гипоксию тканей.

Типы пороков сердца:

• стеноз;
• недостаточность клапанов;
• сочетанные и комбинированные пороки.

Стеноз характеризуется деформацией структур клапана с сужением отверстия для поступления крови в следующую камеру. Недостаточность клапанов — это неполное смыкание клапанов вследствие их рубцовой деформации или укорочения. Комбинированные сочетают стеноз и недостаточность одного из клапанов. При сочетанной форме патологии поражены 2 и более клапанов.

Классификация по этиологическим факторам:

• дегенеративные (атеросклеротические);
• ревматические;
• эндокардиальные;
• сифилитические.

Дегенеративные пороки сердца встречаются примерно в 5% случаев, преимущественно у пациентов среднего возраста — 40-50 лет. Они, как правило, обусловлены скоплением солей кальция на тканях клапана.

Ревматические развиваются на фоне системных ревматических патологий. Пороки могут также развиваться на фоне эндокардита — воспаления внутренней оболочки. Сифилитические развиваются при нелеченом люэсе. Эта разновидность пороков диагностируется в среднем в 5-7% в популяции.

По клинической картине и общей гемодинамике кардиологи различают компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии заболевания.

Клиническая симптоматика

Симптомы этой болезни сердца можно разделить на общие и специфические.

Общие симптомы:

• общая слабость;
• быстрая физическая утомляемость;
• одышка после незначительных нагрузок;
• нарушения ритма, тахикардия (учащение пульса);
• бессонница ночью и сонливость днем;
• бледный или синюшный оттенок кожных покровов;
• тревожность без причин;
• набухание венозных сосудов головы и шейной области;
• тупая давящая боль в грудной клетке;
• спутанность или потеря сознания (не у всех).

Специфические проявления зависят от возраста больного. У грудничков диагностируется учащенное или затрудненное дыхание, отсутствие аппетита, раздражительность, учащенное дыхание при кормлении, синюшность губ и медленная прибавка в весе. У детей старшего возраста и подростков возможны обмороки, головокружения и плохая переносимость физических нагрузок в целом.

Основаниями для постановки диагноза у детей являются замеченные родителями признаки и данные общего осмотра педиатра. Патологически измеренный ток крови проявляется шумами, которые можно выявить стетофонендоскопом.

Важно: При обследовании детей в большинстве случаев шумы являются физиологическими и не обусловлены пороками сердца.

Степень выраженности и проявления клинической картины напрямую зависят от локализации пораженного сердечного клапана. Если поражены клапаны левой половины (аортальный и митральный), страдает респираторная системы, так как в сосудах легких застаивается кровь. Типичным признаками патологий этого типа являются одышка и кашель. Возможны также приступы стенокардии, головокружения и обмороки.

При дисфункции клапанов правой половины (трикуспидального и клапана легочной артерии) кровь застаивается в большом круге, и страдают все органы кроме легких. Симптомами являются периферические отеки и асцит.

Обратите внимание: Дифференциальная диагностика приобретенных пороков сердца бывает затруднена, так как патологическое состояние нередко сочетаются с ИБС и иными патологиями сердечно-сосудистой системы.

Диагностика

В первую очередь терапевт или кардиолог собирает жалобы и полный анамнез (в том числе семейный). Врачу нужно знать характер симптомов, время их манифестации и динамику. На следующем этапе проводится физикальный осмотр, включающий пальпацию, перкуссию и аускультацию. Затем пациент направляется на лабораторные анализы и дополнительные обследования.

Анализы для подтверждения/опровержения порока сердца:

• ОАК (общеклинический анализ крови);
• биохимический анализ крови (в т.ч. холестерин);
• маркеры сердечной недостаточности (натрийуретические пептиды, BNP, NT-proBNP);
• маркеры воспаления и повреждения - С-реактивный белок (СРБ) и высокочувствительный тропонин.

Список исследований может быть расширен на усмотрение специалиста. «Золотым стандартом» диагностики пороков сердца является эхокардиоскопия/эхокардиография (ЭхоКГ).

К аппаратным (инструментальным) методам диагностики относятся:

• УЗИ сердца для визуализации клапанов, камер и перегородок, доплерометрия;
• электрокардиограмма (ЭКГ);
• холтеровский суточный мониторинг;
• коронарография;
• рентгенография или КТ грудной клетки;
• магнитно-резонансная томография органа.

Лечение

Тактика лечения зависит от тяжести клинических проявлений заболевания. Зачастую консервативное лечение (фармакотерапия) малоэффективно, так как не устраняет структурный дефект клапана. Лекарственные препараты помогают лишь уменьшить или купировать воспалительный процесс в миокарде.

Для устранения пороков сердца показано оперативное вмешательство. При тяжелых дефектах проводится операция на открытом сердце. Ее успешность зависит от времени, в котором была обнаружена патология. Ранняя диагностика — это одна из гарантий полного клинического выздоровления.

Альтернативой вмешательству на открытом сердце может стать катетеризация с баллоном для расширения клапана или магистральных сосудов. Посредством катетера также можно закрыть лишние сосуды и отверстия.

Основные варианты хирургического вмешательства:

1. протезирование клапана искусственным (существуют механические и биологические протезы клапанов сердца);
2. рассечение сросшихся между собой клапанов;
3. перевязка артериального протока;
4. наложение шва или заплаты из искусственного материала для закрытия дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Кардиологами также разработаны уникальные методики рентгенохирургических транскатетерных операций на работающем сердце. В самых тяжелых случаях для сохранения жизни пациента показана трансплантация сердца.

Осложнения

Пороки сердца рано или поздно дают осложнения на фоне физических нагрузок или покоя.

Наиболее частые и тяжелые осложнения:

• легочная гипертензия (повышение давления в лёгочной артерии с развитием дыхательной недостаточности);
• хроническая сердечная недостаточность;
• тяжелые нарушения сердечного ритма, в т.ч. мерцательная аритмия (фибрилляция предсердий);
• инфекционный эндокардит (воспаление внутренней сердечной выстилки с длительной лихорадкой и даже разрушением клапана);
• тромбоэмболия.

Вследствие сердечной недостаточности в печени и легких скапливается жидкость и возникает аритмия. При сообщении предсердий возможно образование крупного тромба, блокирующего церебральную артерию, и, как следствие, развитие ишемического инсульта.

Профилактика

Пороки сердца опасны своими осложнениями, в числе которых дыхательная недостаточность, тромбоэмболия и острые нарушения мозгового кровообращения. Эти состояния нередко становятся причиной летального исхода. Пациентам с пороками противопоказаны значительные физические нагрузки, занятия физкультурой и спортом.

Основным методом профилактики последствий врожденных пороков сердца является диспансеризация с регулярным профосмотром у кардиолога (не реже 1 раза в 9-12 месяцев).

Профилактика приобретенных пороков сердца включает:

• полный отказ от курения и иного потребления никотинсодержащей продукции;
• отказ от употребления алкоголя;
• отказ от соленых, жареных и жирных блюд (в т. ч. домашней консервации);
• умеренные физические нагрузки (например, получасовые прогулки перед сном).

Предотвращение врожденных пороков сердца во многом зависит от будущей мамы.  Для предотвращения патологии сердца у ребенка, женщине в период планирования беременности необходимо своевременно пролечить соматические заболевания, вести здоровый образ жизни, также сделать прививки от цитомегаловируса и краснухи, а во время беременности - постоянно наблюдаться у врача женской консультации.

Код по Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10) зависит от этиологии. Врожденные — код от Q20 до Q26, а приобретенные (в основном ревматические) — I05–I09.