Рассеянный склероз

Около 3 миллионов людей в мире живут с диагнозом «рассеянный склероз», из них 150 тысяч – в России. Это заболевание центральной нервной системы, которое иногда не прогрессирует годами, но без своевременного лечения может привести к существенному ухудшению качества жизни и даже к инвалидности. В этой статье мы расскажем, какие бывают стадии рассеянного склероза, по каким признакам можно заметить появление болезни, и как осуществляется лечение.

Определение

Рассеянный склероз (РС) – хроническое аутоиммунное заболевание, при котором миелиновая оболочка нервных волокон (отростков нейронов) в головном и спинном мозге постепенно атрофируется под воздействием собственных иммунных клеток человека. По мере разрушения оболочки на ней формируется рубцовая соединительная ткань, поэтому мозг при рассеянном склерозе медленнее получает нервные импульсы, в результате чего нарушаются функции, управляемые центральной нервной системой: мышечная активность, речь, зрение, когнитивные способности, выделительные процессы.

Склероз называют рассеянным потому, что поражённые участки нервной системы рассредоточены (рассеяны). Важно и то, что обострения рассеянного склероза носят эпизодический характер: иногда между двумя соседними эпизодами проходят годы и даже десятилетия.

Есть мнение, что РС – это болезнь пожилых людей, однако наукой доказано: процесс начинает развиваться ещё в молодом возрасте. Первые признаки рассеянного склероза появляются в среднем в 20-40 лет. В 10% случаев заболевание диагностируют у детей младшей 18 лет. Примечательно, что каждый третий взрослый пациент с таким диагнозом – женщина.

В Международной статистической классификации болезней МКБ-10 рассеянный склероз фигурирует под кодом G35. Он занимает второе место среди прочих патологий ЦНС после черепно-мозговых травм (у взрослых) и эпилепсии (у детей). По имеющимся данным, за последние 70 лет встречаемость этой патологии выросла в 5 раз.

Классификация

Строгой и общепринятой классификации рассеянного склероза нет. У разных людей рассеянный склероз проявляется по-разному. Болезнь может прогрессировать быстрее или медленнее, а симптомы могут появляться и бесследно проходить или, напротив, сохраняться долгое время. По этой причине одна из классификаций видов этой болезни строится на основе характера течения рассеянного склероза:

1. Ремиттирующий (РРС). Это самый распространённый сценарий, при котором имеет место волнообразное чередование рецидивов и периодов, когда пациента ничто не беспокоит (ремиссия). При этом длительность периодов ремиссии индивидуальна в каждом конкретном случае: от нескольких месяцев до нескольких лет. РРС чаще встречается у женщин и обычно появляется в возрасте 30 лет.
2. Первично-прогрессирующий (ППРС). Такая форма характеризуется постепенным ухудшением состояния здоровья пациента уже после появления первых симптомов. Для диагностирования ППРС необходимо, чтобы заболевание непрерывно прогрессировало в течение одного года или более. Эта форма встречается у 10-15% пациентов (одинаково часто и у мужчин, и у женщин) и в основном диагностируется в возрасте около 40 лет. Течение болезни может быть довольно медленным: по статистике, спустя 20 лет после постановки диагноза около 25% пациентов по-прежнему передвигаются самостоятельно и живут нормальной жизнью.
3. Вторично-прогрессирующий (ВПРС). Это дальнейшая стадия заболевания, которая обычно появляется после нескольких лет пребывания в стадии волнообразного РРС и ППРС. При ВПРС рецидивы происходят всё чаще, и их длительность возрастает. При этом неврологические симптомы могут сохраняться даже между периодами обострения.

Отдельно выделяют две формы болезни на ранней стадии. Первая – клинически изолированный синдром, при котором имеются лишь слабые начальные признаки (например, снижение чувствительности в отдельных участках тела, ухудшение зрения на одном глазу или повышенная утомляемость). Вторая форма – радиологически изолированный синдром (внешние проявления заболевания полностью отсутствуют, однако на МРТ головного и спинного мозга уже видны очаги рассеянного склероза).

Выделяют также четыре тяжёлых формы этой болезни:

1. Злокачественный РС (болезнь Марбурга). Болезнь развивается очень интенсивно и всего за несколько месяцев от момента появления первых признаков может привести к инвалидности и даже летальному исходу. Такая форма встречается не более чем у 5% пациентов.
2. Быстропрогрессирующий РС. Как правило, он появляется в том случае, если пациент с рассеянным склерозом не проходит должную терапию. За год происходит два или более рецидивов, и на МРТ становятся видны новые воспалительные очаги.
3. Псевдотуморозный РС. Характеризуется одним или несколькими очагами с одновременной гиперемией соседних тканей (по виду это напоминает процесс формирования опухоли).
4. Высокоактивный РС. Стойкая форма, при которой даже в условиях проводимого лечения рассеянного склероза клиническая картина только ухудшается, в результате чего требуется переход на более мощные препараты.

По стадиям РС делят на:

1. острую стадию, которая длится первые две недели обострения;
2. подострую, примерно два месяца от начала обострения, переходит хроническое течение;
3. стадию стабилизации, при которой в течение трёх месяцев не наблюдается обострений.

Так же есть классификация по локализации поражения мозга: церебральная, стволовая, мозжечковая, оптическая, спинальная, цереброспинальная формы.

Причины появления

Точные причины возникновения рассеянного склероза до сих пор неизвестны. Ранее была версия о том, что одним из триггеров болезни является стресс, однако позднее эту гипотезу отвергли. Именно поэтому рассеянный склероз не входит в категорию «невротические, связанные со стрессом и соматофорные расстройства», для которой в МКБ-10 выделены коды F40-F48.

В настоящее время выделяют три группы факторов, способных стать причиной рассеянного склероза у женщин и мужчин:

1. Генетическая предрасположенность. Рассеянный склероз не считается наследственным заболеванием. Но вероятность развития РС у людей, чей близкий родственник имеет такой диагноз, составляет 35-75%. При этом конкретного гена, отвечающего за появление РС, не выявлено: учёные идентифицировали около 200 генетических параметров, которые могут определять склонность к рассеянному склерозу.
2. Негативное влияние окружающей среды. Активизация генетических факторов происходит при появлении неблагоприятных внешних условий. Это дефицит витамина Д, курение с юного возраста, изменение кишечной микрофлоры. В группе риска также находятся те, кто перенёс вирусные инфекции (включая ретровирусы и вирус герпеса IV типа, также известный как вирус Эпштейна-Барр и имеющийся у 90% людей с РС), а также люди, страдающие язвой желудка или двенадцатиперстной кишки (в их случае триггером РС может стать бактерия Helicobacter pylori). К другим негативным факторам внешней среды относится повышенное содержание соли в продуктах питания, избыточный вес, травмы головного мозга и позвоночного столба, наличие бактериальных инфекций (стафилококки, стрептококки).
3. Аутоиммунные процессы в ЦНС. Природа такого сбоя пока не до конца изучена. По одной из гипотез, за пределами ЦНС активизируются лимфоциты определённой группы, которые затем проникают из крови сквозь гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) и начинают повреждать нейроны. Другая гипотеза заключается в том, что некая аномалия имеется в самой ЦНС, и в какой-то момент она провоцирует воспаление и повреждение нервных клеток.

Причины рассеянного склероза порой кроются в расовых различиях. Например, среди представителей негроидной и монголоидной расы эта болезнь встречается реже всего. В большей степени болезнь распространена среди людей европеоидной расы. Имеют место и географические факторы: наибольшее число больных рассеянным склерозом проживает в северной Европе, на севере США и на юге Канады, то есть в регионах с достаточно холодным климатом. Эта тенденция характерна и для России: заболеваемость РС в Санкт-Петербурге – вдвое выше, чем в Краснодарском крае.

Симптомы

На ранней стадии рассеянного склероза симптомы могут выглядеть вполне безобидными. Например, если у человека двоится в глазах, или появилась слабость в мышцах рук и ног, то он может списать это на рабочий стресс или спортивные нагрузки. Тем не менее, появление нескольких подозрительных признаков, которые ранее не наблюдались – это повод пройти обследование у врача-невролога и сделать МРТ.

Симптомы рассеянного склероза у женщин и мужчин, не касающиеся половой сферы, одинаковы. Их подразделяют в зависимости от того, какие именно нейроны оказались повреждены воспалительным процессом:

• Зрительный нерв: дискомфорт при движении глазными яблоками, появление слепых зон в поле обзора (иногда они похожи на мерцающие пятна), двоение в глазах, изменения глазного дна;
• Мозжечок: потеря равновесия при ходьбе, нарушение координации движений, тремор рук или ног, головокружения (без головной боли), речевые нарушения (замедление темпа речи, дизартрия), изменение почерка (буквы становятся непривычно крупными);
• Ствол головного мозга: утрата способности смотреть вбок, непроизвольное вздрагивание век, снижение чувствительности одной половины лица, ухудшение слуха, потеря вкусовой чувствительности;
• Полушария головного мозга: ухудшение памяти, снижение концентрации внимания, повышенная утомляемость или хроническая усталость, тревожность или подавленность, беспричинная эйфория;
• Спинной мозг: слабость в мышцах руки и ноги с одной стороны тела, симптом Лермитта (ощущение проходящего по спине электрического разряда при наклоне головы вперёд), недержание мочи и/или кала, изменение походки (сильное сгибание ног в суставах и чрезмерное впечатывание ступней в землю).

Признаки рассеянного склероза у женщин на ранних стадиях заболевания могут иметь сходство с симптомами других болезней. Например, при появлении судорог или спазмов в ногах можно заподозрить варикоз, головокружение можно принять за симптом мигрени, а частые позывы к мочеиспусканию – за цистит. Однако есть и специфические проявления РС у женщин: например, снижение чувствительности в области половых органов. Эта зона, для которой характерна тонкая кожа и большое количество нервных окончаний, в норме является очень чувствительной, поэтому если что-то изменилось, то это повод для волнения.

Ранний рассеянный склероз у мужчин может проявляться проблемами с потенцией или снижением полового влечения. Иногда наблюдается снижение брюшных рефлексов, проблемы с мочеиспусканием и эмоциональная нестабильность. К слову, у мужчин РС протекает тяжелее и прогрессирует быстрее, чем у женщин.

Диагностика

Почему ранний рассеянный склероз представляет большую сложность с точки зрения его выявления? На то есть несколько причин:

1. Некоторые симптомы очень напоминают другие, гораздо менее серьёзные нарушения, и человек не придаёт им значения;
2. Между эпизодами проявлений болезни могут проходить годы, и пациент не связывает их вместе, считая случайными признаками стресса или усталости;
3. Люди в возрасте до 40 лет не обращаются к врачам, так как ошибочно полагают, что рассеянный склероз – это старческое заболевание.

Впрочем, даже если визит к неврологу всё же состоялся, клиническая картина всё равно может быть неоднозначной. Дело в том, что первые признаки рассеянного склероза не обязательно сопровождаются нейровизуализационными изменениями, а если по МРТ всё хорошо, то постановка точного диагноза невозможна. И наоборот: иногда у пациента отсутствуют какие-либо симптомы, и даже врачебный осмотр не выявляет никаких признаков рассеянного склероза, хотя контрольная МРТ покажет, что очаги изменений уже есть (вот только в отсутствие клинических признаков доктор не назначит МРТ, да и пациент не подумает о том, что это требуется).

При вероятном РС, наряду с полным неврологическим осмотром, необходимо проводить исследование головного и спинного мозга при помощи МРТ. Этот способ исследования является наиболее информативным дополнительным методом диагностики. С его помощью можно обнаружить участки изменённой плотности в белом веществе головного мозга.

Помимо магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга с контрастированием, существует и лабораторная диагностика рассеянного склероза. Здесь нужно понимать, что конкретного анализа на РС не существует, но есть методы исследования, которые позволяют провести дифференциальную диагностику, исключить другие болезни и с большей долей вероятности предположить, что имеет место именно РС. Как правило, пациенты сдают для диагностики на рассеянный склероз кровь; реже в качестве биоматериала для диагностики служит спинномозговая жидкость:

• Генетический анализ на церебральную артериопатию CADASIL. Это заболевание снижает проводимость сосудов, в результате чего ухудшается мозговой кровоток.
• Анализ на витамин В12. Дефицит этого витамина имеет проявления, сходные с ранними симптомами рассеянного склероза.
• Анализ на антитела к аквапорину-4. Такие аутоантитела есть в крови у большинства пациентов с оптикомиелитом (болезнью Девика).
• Анализ спинномозговой жидкости на наличие JC-вируса. Позволяет выявить прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию.
• Анализ крови на специфические антитела для исключения системной красной волчанки.
• Анализ крови и спинномозговой жидкости на олигоклональный IgG и свободные лёгкие цепи иммуноглобулинов.

В настоящее время для диагностики РС наиболее широко используются критерии, рекомендованные Международной экспертной группой, известные также как критерии Макдональда. Это набор клинических данных, проявлений болезни, данных МРТ головного и спинного мозга, лабораторных данных, в частности, наличие олигоклональных иммуноглобулинов в цереброспинальной жидкости пациента.

Лечение и профилактика

На сегодняшний день не существует препаратов, способных полностью вылечить РС, однако игнорировать лечение нельзя, т.к. последствия рассеянного склероза могут быть самыми серьёзными. По статистике, в отсутствие терапии через 10 лет после появления первых признаков больные рассеянным склерозом утрачивают способность работать и сохранять нормальную бытовую активность, через 15 лет – самостоятельно ходить, а через 20 лет – обслуживать себя.

К счастью, своевременная медикаментозная терапия помогает на протяжении многих лет поддерживать достойное качество жизни людей с рассеянным склерозом за счёт решения двух основных задач:

1. Замедлить прогрессирование болезни. Для этого применяют препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС).
2. Улучшить состояние здоровье пациента во время рецидивов, облегчить тяжесть симптомов, снижая их интенсивность и частоту обострений.

Многих интересует вопрос о том, можно ли и как восстановить миелиновую оболочку при рассеянном склерозе.  Исследования в этом направлении активно ведутся. Общепринятых методов лечения пока нет. Применяют разные препараты, в т.ч. модуляторы ремиелинизации.

При рассеянном склерозе основная мишень для иммунных клеток – миелин и клетки, его производящие – олигодендроциты. В очаге демиелинизации часть олигодендроцитов погибает, но часть, преимущественно расположенные на границе очага и неповрежденной ткани остается сохранным. В этих пограничных зонах происходит процесс восстановления миелина.

Кроме того, имеются еще два пути активизации восстановления миелина: усиление активности нейронов, отростки которых лишились миелина. Если отросток нейрона (аксон) теряет миелин, то через некоторое время он может разрушиться. Если же аксон продолжает быть активным, то оставшиеся или новые олигодендроциты пытаются в первую очередь восстановить миелин именно для этого аксона. То есть необходимы физическая и когнитивная реабилитация, которые тоже помогают активировать олигодендроциты, способные мигрировать в поражённые участки и восстанавливать миелин в нейронных отростках.

Что касается профилактики РС, то однозначных мер, позволяющих полностью исключить развитие этой болезни, нет. В целом, клинические рекомендации при рассеянном склерозе сводятся к следующему:

• Исключить курение (в т.ч. пассивное);
• Минимизировать стресс и переутомление;
• Восполнить дефицит витамина Д;
• Правильно питаться;
• Соблюдать достаточную физическую нагрузку;
• По возможности чаще бывать в регионах с тёплым климатом.

Особую внимательность должны проявлять родственники пациентов с диагностированным рассеянным склерозом 1-й степени родства, т.е. их родители и дети.

Диагностика и лечение рассеянного склероза в «ДНК-клинике»

Наша клиника предлагает комплексные услуги по диагностированию и терапии рассеянного склероза на любой стадии развития заболевания. Врачи-специалисты более чем 20 специальностей, новейшее оборудование и собственная лаборатория позволяют нам успешно браться даже за сложные случаи и максимально продлевать самостоятельную и качественную жизнь нашим пациентам.

В клинике консультирует врач-невролог высшей категории, кандидат медицинских наук Степанов Игорь Олегович, председатель Ярославской областной общественной организации больных рассеянным склерозом «Гефест».

Чтобы подробнее узнать, как лечат рассеянный склероз в «ДНК-клиника», звоните нам по номеру +7(4852)207060 или посетите нас по адресу: г. Ярославль, ул. Чкалова, 20Б.